前言
白癜風(vitiligo)是一種自身免疫性疾病，臨床以局限性或泛發(fā)性皮膚黏膜色素脫失為特征。本病在人群中的發(fā)病率約為0.5％，發(fā)病無性別與種族差異。白癜風是由于皮膚和毛囊的黑素細胞內酪氨酸酶系統(tǒng)的功能喪失而引起，其可能的發(fā)病機制包括自身免疫、神經(jīng)體液因素、自身細胞毒性以及黑素細胞自毀學說。其中自身免疫學說是目前的研究熱點。白癜風動物模型可分為自發(fā)性模型、化學脫色素模型以及基因修飾模型。
部分造模方法
使用動物：SL雞、小鼠
【造模機制】：
SL雞最早是在一籠褐色雞(brown line)中被偶然發(fā)現(xiàn)的一只白色母雞，從它翅膀上的標記看，在孵化出殼時為褐色。經(jīng)過反復遺傳選擇實驗，Smyth發(fā)現(xiàn)SL雞與其雙親有各自不同的MHC抗原，其3個亞系(SL101、SL102、SL103)分別擁有親代MHC的一個基因型。
C57BL小鼠是Little于1921年培育成的近交系小鼠，是雌鼠57與雄鼠52交配而得的后代。C57中毛色為黑色者稱為C57BL，有C57BL/6、C57BL/6J、C57BL/10等亞系。其中C57BL/6J-Lervit/vit小鼠是C57BL/6J的同源突變系，是白癜風的小鼠模型。
【模型特點】：
SL雞白癜風的發(fā)生是在黑素細胞固有的缺陷和針對黑素細胞的自身免疫基礎上，兩種因素的相互作用最終導致黑素細胞缺失。SL雞在6~20周時可見羽毛色素脫失，出現(xiàn)白癜風概率為70％~90％，鏡下可見脫色羽毛黑色素缺乏。色素脫失時可伴有不同程度的斑禿樣或普禿樣外觀改變，與人類的斑禿相似。觀察發(fā)現(xiàn)SL雞發(fā)病部位淋巴細胞浸潤和細胞因子表達水平增加，當黑素細胞完全喪失后其表達恢復到初始水平。除此之外，發(fā)生色素脫失前幾周，血清中可檢測到抗黑素細胞抗體，這些自身抗體可能通過補體介導途徑和抗體依賴的細胞毒作用破壞黑素細胞。
成年C57BL小鼠軀干黑素細胞限存于毛囊中， 其毛囊黑素細胞僅合成優(yōu)黑色素。C57BL/6J-Ler vit/vit小鼠可以自發(fā)出現(xiàn)背部以及腹部的色素脫失斑，毛發(fā)逐漸變白。與SL雞以及人類白癜風患者類似，小鼠眼周也出現(xiàn)色素脫失。
【模型的評估和應用】：
SL雞的發(fā)病機制在遺傳、免疫等方面均與人類相似，是研究人類白癜風較好的動物模型。廣泛應用于對白癜風發(fā)病機制的研究。但該動物模型未涉及表皮色素脫失，不能用于對皮膚白癜風的研究。
與SL雞相似，C57BL小鼠適合于研究鼠毛發(fā)色素形成，以及在毛發(fā)生長過程中細胞之間的相互作用（角質形成細胞、黑素細胞和成纖維細胞）。在白癜風相關的研究主要有毛囊黑素細胞增殖與分化的調節(jié)與白癜風復色的研究以及小鼠白癜風的遺傳等。
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